Новости  Акты  Бланки  Договор  Документы  Правила сайта  Контакты
 Топ 10 сегодня Топ 10 сегодня 
  
28.12.2015

Заболевания скелетных мышц

МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ, группа хронических наследственных заболеваний скелетных произвольных мышц человека. Мышечные дистрофии проявляются прогрессирующей слабостью и дегенерацией мышц. Заболевания скелетных мышц целый ряд форм мышечной дистрофии. Они различаются по таким характеристикам, как возраст, в котором начинается заболевание, локализация пораженных мышц, выраженность мышечной слабости, скорость прогрессирования дистрофии и тип ее наследования. Заболевания скелетных мышц всего встречаются две формы: мышечная дистрофия Дюшенна и миотоническая мышечная дистрофия. Мышечная дистрофия Дюшенна псевдогипертрофическая мышечная дистрофия — самая частая форма этого заболевания у детей. Причина болезни — генетический дефект, локализованный на X-хромосоме одной из двух хромосом, определяющих пол человека. Женщины с дефектным геном передают его своим детям, но у них самих симптомы дистрофии, как правило, отсутствуют. У мальчиков, получивших дефектный ген, в возрасте от двух до пяти лет неизбежно развивается мышечная слабость. В первую очередь страдают крупные мышцы нижних конечностей и тазового пояса. Затем дегенерация распространяется на мышцы верхней половины тела, а далее постепенно и на все основные группы мышц. Характерное проявление болезни — псевдогипертрофия икроножных мышц, т. В отличие от этого при истинной гипертрофии мышц увеличивается объем собственно мышечной ткани. Мышечная дистрофия Дюшенна — одна из самых тяжелых и быстро прогрессирующих форм. К 12 годам больные обычно теряют способность передвигаться, а к 20 годам большинство из них заболевания скелетных мышц. Миотоническая мышечная дистрофия болезнь Штейнерта — наиболее распространенная форма мышечной дистрофии у взрослых. Она обусловлена дефектным геном на 19-й хромосоме. Мужчины и женщины страдают в равной степени и могут передать генетический дефект детям. Заболевание проявляется в любом возрасте, в том числе в младенчестве, но чаще всего — между 20 заболевания скелетных мышц 40 годами. Первыми симптомами служат миотония замедленное расслабление мышц после сокращения и слабость мимических мышц; заболевания скелетных мышц также поражение мышц конечностей и других частей тела. Прогрессирование болезни происходит в заболевания скелетных мышц случаев медленно, и полная инвалидность может наступить не ранее чем через 15 лет. Заболевания скелетных мышц данного заболевания состоит в том, что помимо произвольных мышц оно поражает также гладкую мускулатуру и сердечную мышцу. Все формы мышечной дистрофии характеризуются дегенерацией мышц, но не связанных с ними нервов. В пораженной мышечной ткани обнаруживают различные изменения, в том числе значительные колебания толщины диаметра мышечных волокон. Постепенно эти волокна теряют способность сокращаться, распадаются и замещаются жировой и соединительной тканью. Заболевания скелетных мышц своим клиническим проявлениям мышечные дистрофии сходны со спинальными амиотрофиями заболевания скелетных мышц наследственными болезнями, поражающими двигательные нейроны спинного мозга. Эти болезни тоже приводят к выраженной мышечной слабости, иногда угрожающей жизни. Для подтверждения диагноза мышечной дистрофии может потребоваться электромиография, а иногда и биопсия мышц с микроскопическим исследованием для выявления характерных дистрофических изменений. Специалисты полагают, что каждая форма мышечной дистрофии обусловлена отдельным точечным генетическим дефектом, нарушающим способность мышечных клеток синтезировать необходимые белки. Усилия исследователей сосредоточены на поиске дефектов, лежащих в основе заболеваний, и тех отклонений в составе белков, к которым эти дефекты приводят. В настоящее время выявлен ген мышечной дистрофии Дюшенна. Не существует способов предотвратить или замедлить прогрессирование мышечной слабости при мышечной дистрофии. Терапия направлена главным образом на борьбу с осложнениями, такими, как деформация позвоночника, развивающаяся вследствие слабости мышц спины, или предрасположенность заболевания скелетных мышц пневмониям, обусловленная слабостью дыхательных мышц. В этом направлении достигнуты определенные заболевания скелетных мышц, и качество жизни больных с мышечной дистрофией улучшилось. Сейчас многие больные, несмотря на свой недуг, могут вести полнокровную и продуктивную жизнь.

  Комментарии к новости 
 Главная новость дня Главная новость дня 
Суп пюре из нута
Причины и уровни социальных проблем
Лего инструкции ниндзя го
Регистрация мотоциклов в украине по новым правилам
Тесто из цельнозерновой муки
Cleo вид от 1 лица
Acer aspire one zg8 характеристики
Htc desire 626g dual sim характеристики
Золотой вавилон проспект мира кинотеатр люксор расписание
 
 Эксклюзив Эксклюзив 
Лайм полезные свойства
Look after перевод
Инструкции по швейной машинке
Поезд пермь томск расписание
Торговля и ее виды в экономике
Можно ли кормить при температуре
Европейские пенитенциарные правила 2014